La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica, aguda y autolimitada, que puede asociar complicaciones y afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. Se caracteriza por la aparición fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios en las extremidades como eritema y edema de manos y pies, exantema cutáneo y adenopatías laterocervicales. Es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia, después de la púrpura de Schönlein-Henoch.
El 85% de los casos sucede en menores de 5 años, con máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de vida. No está clara la causa de la EK parece que se trate de un agente infeccioso aún por identificar, que produce enfermedad sólo en individuos genéticamente predispuestos. En pacientes asiáticos la incidencia es claramente mayor.
La enfermedad tiene tres fases:
– Periodo febril agudo, que dura unos 10 días.
– Periodo subagudo, que dura entre 2 y 4 semanas.
– Fase de convalecencia, en que se resuelven la mayoría de los síntomas.
Síntomas:
- Fiebre: en el periodo agudo, en el 100% de los casos, y suele ser elevada, a veces de 40 °C. No responde a los antibióticos y sí de forma parcial a los antitérmicos. El periodo febril puede durar de 5 a 25 días (media 10 días).
- Conjuntivitis: en el 85% de los casos, y es una inyección conjuntival no supurativa bilateral, frecuentemente intensa.
- Alteraciones bucales: Los labios pueden estar secos, agrietados, así como engrosados, con una lengua de aspecto aframbuesado.
- Exantema: polimorfo, Comienza en superficies extensoras de los miembros, para después extenderse por el tronco. Es característica la afectación perineal.
- Linfadenopatías: La linfadenopatía cervical suele ser unilateral, con afectación de un único ganglio linfático, doloroso, duro y de más de 1,5 cm de diámetro, que remite a medida que cede la fiebre.
- Afectación cardiaca: siempre se debe pensar y buscar. Desde alteraciones inespecíficas del electrocardiograma (ECG) sin repercusión clínica, hasta soplos cardiacos, pericarditis, endocarditis, miocarditis y aneurismas coronarios.
- Otros síntomas:
– Artralgias/artritis reactiva
– Meningitis aséptica
– Irritabilidad
– Uveítis anterior
– Hidrops de vesícula biliar/colestasis
– Ictericia/hepatitis/ disuria
Diagnóstico:
- Es un diagnóstico clínico: EK completa: Son necesarios la presencia de fiebre durante más de 5 días junto con 4 criterios clínicos o bien la fiebre junto con 3 criterios si el paciente presenta afectación cardiaca compatible. La patología cardíaca típica son las ectasias y posteriormente los aneurismas en las arterias coronarías
- Características de la analítica en la EK:
- Leucocitosis >15 000 con neutrofilia.
- Anemia normocítica normocrómica.
- Trombocitosis >450 000 plaquetas en fase subaguda.
- Aumento de reactantes de fase aguda: PCR >30 mg/L, VSG >40 mm/h
Tratamiento:
- Principal: Inmunoglobulina endovenosa: disminuyen los días de fiebre y mejoran el estado general. Reducen la severidad y frecuencia de los aneurismas coronarios. Dosis: 2 g/kg en una dosis a pasar en 12 horas.
Se asocia:
- AAS: 30-50 mg/kg/día v.oral (max. 4g/día) cada 6 horas hasta rque el paciente esté 48-72 horas afebril. Después reducir a dosis antiagregante 2-5mg/kg/día v.oral cada 24 horas, máximo 300 mg/día) y mantener hasta la 6-8ª semana. Previa a la retirada comprobar que ecocardiografía normal, disminución de los reactantes de fase aguda y resolución de la trombocitosis.
Evolución:
Se deben realizar controles cardiológicos seriados hasta la adolescencia y el seguimiento debe realizarse por cardiólogos pediátricos con experiencia en esta enfermedad. El pronóstico de la enfermedad lo marca la patología coronaria. A mayor afectación coronaria (presencia de aneurismas de tamaño grande…) más posibilidad de sufrir isquemia. El riesgo cardiovascular en pacientes sin aneurismas coronarios es similar a la población general.
