El Síndrome de Brugada es un trastorno hereditario que se encuentra asociado a un aumento del riesgo de fibrilación ventricular y muerte súbita en un corazón estructuralmente normal.
El diagnóstico se basa en un patrón electrocardiográfico típico.
El único diagnóstico es el patrón tipo 1 que consiste en la elevación del segmento ST mayor o igual a 2 mm, seguido de una onda T negativa en una o más de las derivaciones precordiales derechas V1-V2, observado de manera espontánea o durante test con bloqueadores de los canales de sodio.
Este patrón es absolutamente diagnóstico sin necesidad de ninguna prueba adicional.
En niños resulta a veces necesario colocar los electrodos en precordiales derechas para detectar el patrón de Brugada tipo 1
Actualmente, a pesar de que se han identificado varios genes, la mayor atención se ha focalizado en SCN5A que aparece aproximadamente en un 30% de los pacientes. Sin embargo, la penetrancia incompleta y la expresividad variable pueden alterar la segregación familiar. Por esta razón, el hallazgo molecular no debe ser considerado como punto fuerte de cara al diagnóstico o pronóstico.
En niños y preadolescentes, hay baja incidencia de patrón de Brugada tipo 1 y el mayor factor de riesgo en ellos es la fiebre. En screening familiares, se trata de realizar electrocardiograma (ECG) en niños cuando tienen fiebre o poner los electrodos en precordiales derechas. Importante en ellos prestar mucha atención a las convulsiones febriles.
Manejo:Debido a su complejidad clínica, patogénica y genética, la estratificación de riesgo del Síndrome de Brugada no tiene una respuesta clara. El síncope no vasovagal bien caracterizado está claramente relacionado con arritmias malignas recurrentes y, en presencia de patrón ECG espontáneo tipo 1, muestra peor pronóstico. El mayor problema actual surge al intentar estratificar a los pacientes asintomáticos.
Existen patrones ECG que pueden indicar más riesgo:
Intervalo PR alargado, QRS alargado en V2 o V6, disfunción del nodo sinusal, alteraciones en la repolarización, alargamiento del intervalo QTc >460ms en V2, alternancia de la onda T, elevación del ST en la fase de recuperación en una ergometría…
Por tanto, en estos pacientes deberemos realizar en su seguimiento Holter y Ergometría.
Tratamiento:
Todos los pacientes con Síndrome de Brugada deben ser conscientes de los factores moduladores y precipitantes. En niños muy importante el tratamiento de la fiebre. Así como determinados fármacos que pueden bloquear los canales de sodio y calcio entre otros y son peligrosos en los pacientes con Síndrome de Brugada.
Como opciones terapéuticas tenemos:
1) Ablación: en pacientes con taquicardias. Identificación y eliminación del substrato arrítmico en el epicardio de la pared anterior del ventrículo derecho y del tracto de salida.
2) Si síncopes no vasovagales o muerte súbita abortada: el DAI se indica de manera inequívoca.
3) Utilización de la Quinidina en aquellos que no se puede implantar un DAI o tienen descargas inapropiadas del mismo.
Bibliografía: Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada y Ramón Brugada. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 28;72(9):1046-1059. doi:10.1016/j.jacc.2018.06.037.
